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Das Crouzon-Syndrom

Crouzon-Syndrom (Dysostosis cranio-facialis)

Hierbei liegt eine autosomal dominant vererbliche Fehlbildung durch vorzeitige Verknöcherung bestimmter Schaedelnaehte vor. Daraus resultiert ein verbreiterter Abstand der Ohren und eine verkürzte Distanz zwischen Hinterkopf und Stirn. Symptome sind:
Vorstehende Augen, Schielen, Papageiennase, Unterentwicklung des Oberkiefers, scheinbare Vergrösserung des Unterkiefers, zu kurze Oberlippe (haeufig verbunden mit einem Fehlbiss); öfters kommt es zu einer Hartgaumen- bzw. Weichgaumenspalte.
Die Behandlung besteht noch innerhalb des ersten Lebensjahres aus einer operativen Korrektur des Bereichs von Schaedel- und Augenhöhlendach, einer nicht-operativen kieferorthopdischen- und krankengymnastischen Behandlung sowie einer operativen Korrektur des Mittelgesichts etwa im 11. Lebensjahr.
Bezgüglich der Ohrfehlbildung sind Störungen des Gehöhrs nicht obligat. Haeufig jedoch können Schallleitungsschwerhörigkeit bei normal entwickeltem Innenohr nachgewiesen werden. Zusaetzlich treten gelegentlich eine verminderte Belüftung des Mastoidzellbereiches (gehemmte Mastoidpneumatisation) auf, sowie kleinere oder grössere Mittelohrfehlbildungen, die je nach Auspraegung einer individuellen Therapie zugeführt werden müssen.
Oftmals liegt eine mehr oder wenig stark ausgepraegte mentale und motorische Retardierung vor. Hier werden klassische Therapien wie z.B. Ergo- Physio und Logopedie angewandt. Darber hinaus kann die delfingestützte Therapie das Lernverhalten positiv beeinflussen, sowie eine durch die Delfintherapie erworbene Steigerung des Selbstbewusstseins und erhöhte Aufmerksamkeit die soziale Kompetenz erhöhen.

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