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Das Myelodysplastische Syndrom

Unter dem Begriff Myelodysplastisches Syndrom (abgekürzt MDS, auch Myelodysplasie oder auch Pl. Myelodysplastische Syndrome) wird eine Gruppe von Erkrankungen des Knochenmarks zusammengefasst, bei denen die Blutbildung nicht von gesunden, sondern von genetisch veränderten Ursprungszellen ausgeht. Folge ist eine gestörte Bildung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten), zum Teil auch der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und der Blutplättchen (Thrombozyten). In Erscheinung tritt die Erkrankung in erster Linie durch eine Blutarmut (Anämie), je nach Ausmaß der Veränderungen bei Blutplättchen und weißen Blutkörperchen können aber auch Blutungen und Infektionen mit Fieber auftreten. Sind alle drei Zellreihen, die roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen vermindert, so wird hierfür der medizinische Fachbegriff Panzytopenie verwendet.

Im Knochenmark von an Myelodysplasie Erkrankten finden sich fehlgeformte, an normale Blutzellen erinnernde und vorzeitig absterbende Zellelemente. Zur sicheren Diagnose von Myelodysplasie dient unter anderem die Analyse der Chromosomen, die charakteristische Veränderungen aufdecken kann.

Krankheitsverlauf
Die Patienten verlieren allmählich immer mehr an Kraft. Der Hb-Wert und der Hämatokrit, also der Messwert für die Zahl der roten Blutkörperchen, die für den Sauerstofftransport im Blut zuständig sind, gehen dramatisch zurück. Man versucht dies entweder durch meist wöchentliche oder vierzehntägliche Bluttransfusionen oder durch dreimaliges Spritzen von Erythropoetin pro Woche aufzuhalten. Gleichzeitig geht auch die Zahl der Thrombozyten, die für die Blutgerinnung mitverantwortlich sind, und die Zahl der Leukozyten, der für die Immunabwehr zuständigen weißen Blutkörperchen, deutlich zurück. Daher leiden MDS-Patienten im Krankheitsverlauf immer mehr an plötzlichen Blutungen im Zahnfleischbereich, in der Nase und − besonders gefährlich − im Magen und im Darm. Im Krankheitsverlauf entstehen am ganzen Körper, vom Gesichtsbereich bis zu den Füßen, Hämatome. Weiterhin sind Betroffene extrem anfällig für Infektionen aller Art und müssen Menschenansammlungen unbedingt meiden. Meist sterben MDS-Patienten an inneren Blutungen oder an einer Lungenentzündung, weil diese auch auf starke Antibiotika nicht mehr anspricht.

In etwa 30 % aller Fälle von MDS-Erkrankungen geht die Krankheit nach einer gewissen Zeit plötzlich in eine akute Leukämie über, die viele Patienten wegen ihres geschwächten Zustandes auch bei sofort eingeleiteter Chemotherapie nicht lange überleben
MDS tritt vorwiegend im Alter ab 60 Jahre auf, häufig auch sekundär nach einer Strahlen- oder Chemotherapie. Es gibt aber auch Betroffene jüngeren Alters. Die Krankheit führt im Allgemeinen nach 6 bis 30 Monaten zum Tod. Abhilfe kann bisher wie bei den verschiedenen Formen von Leukämie nur eine Stammzelltransplantation schaffen − was allerdings nur bei jüngeren Patienten vom medizinischen Standpunkt aus sinnvoll ist. In Deutschland zählt man etwa 5.000 Erkrankte. An mehreren Hochschulen, zum Beispiel an der Universität Düsseldorf, laufen Forschungsprogramme zur Bekämpfung dieser Krankheit, die meist im Rahmen einer Blutuntersuchung entdeckt und durch eine Knochenmarkspunktion verifiziert wird.

Einteilung
Aktuell konkurrieren zwei Klassifikationssysteme zur Einteilung der myelodysplastischen Syndrome: Die FAB-Klassifikation und die WHO-Klassifikation. Die FAB-Klassifikation wurde 1982 in der aktuellen Form von einer internationalen Arbeitsgruppe ins Leben gerufen und – unter Mitarbeit einiger Mitglieder dieser Arbeitsgruppe – im Jahre 1999 in der sogenannten WHO-Klassifikation erweitert. Letztere trennt prognostisch schärfer, ist allerdings auch deutlich aufwändiger.

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